Weber-szindróma

A Weber-szindróma az agytörzs szindróma egyik formája. Gyakran ez egy ischaemiás stroke következtében alakul ki, amely egy trombembolia következménye. Jellemző következményei az egyoldalú bénulás, a szem motoros képességei és más neurológiai károsodások.

Mi a Weber-szindróma?

A Weber-szindróma az agytörzs szindrómákhoz tartozik, amelyek mindegyike visszatér az azonos nevű agyi terület károsodásához. David Weber orvos először írta le a klinikai képet, amelyet más néven hívnak Közép agy szindróma ismert. A középső agyban a jóindulatú nigra károsodása és bizonyos idegvonalak megszakadása a Weber-szindrómára jellemző.

Főleg a corticopontinus traktus, amely kapcsolódik a hídhoz és az agykéreghez, az oculomotor ideg, amely a szemmozgásokat vezérli, és a piramidális traktus, amely a motoros jeleket továbbítja a testhez. A substantia nigra egy központi terület a középső agyban, amely számos kapcsolatban áll az agy más területeivel.

Ide tartoznak például a striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus és az agykéreg. Arodia nigra fontos szerepet játszik az extrapiramidális motorrendszerben betöltött funkciójában is. Ez a rendszer úgy irányítja a mozgásokat, mint a piramis pálya.

okoz

A Weber-szindróma különböző oka lehet. Az esetek többségében a klinikai kép egy ischaemiás stroke eredményeként alakul ki, amelyben az agyhoz vezető egy vagy több eret elzárják. Ennek eredményeként a pecsét mögött fekvő sejtek kevés vagy nem kapnak oxigént és tápanyagokat, ami végül meghal.

Mivel az agy csak nagyon korlátozott mértékben képes regenerálni az idegsejteket, nem helyettesítheti az elhalt sejteket: az agy visszafordíthatatlanul károsodott. Különböző erek elzáródása hozzájárulhat a Weber-szindróma kialakulásához. A gerinc artériában a vér nemcsak az agyba áramlik, hanem a dura materba és a gerincvelőbe is.

A basilaris artéria az egyik ága, amely szintén különféle ágakra osztódik. Ezek közül az egyik, a hátsó agyi artéria Weber-szindrómát is okozhat, ha elzáródik. Az elzáródástól függetlenül az elzáródást gyakran vérrögök okozzák.

Az erekben lerakódó trombusok alakulhatnak ki, amelyek egyébként gyakran elszakadnak, és elakadnak a szűkülethez vagy az erek vékonyodásához. Az ilyen embolizmusok alapulhatnak továbbá az ér eredetét gátló zsírcseppek.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az agykárosodás (ipsilateralis) oldalán a Weber-szindróma tipikusan oculomotor parézist eredményez: Az oculomotor ideg megszakad, és ezért már nem képes továbbítani az idegjeleket a beidegzett szemizmokra. Teljes oculomotoros bénulás esetén az ipsilaterális szem lefagy, és a tekintet kifelé mutat.

A látási zavarok között szerepel a pupilla kényszer tágulása (mydriasis), a szemhéj leengedése (ptosis), csökkent pupillás válasz és elváltozási zavarok. A részleges oculomotoros bénulásnak két lehetséges alformája van: belső és külső bénulás.

Az előbbi mydriasisban és elszállásolási rendellenességekben nyilvánul meg, míg külső bénuláskor az érintett szem lefelé és kifelé fordul. A Weber-szindróma egyik jellegzetes tünete az egyoldalú bénulás (hemiparesis) az agykárosodással szemben (kontralaterális).

Attól függően, hogy az agy milyen súlyosan sérült, a bénulás különféle formákat ölthet. Gyakran spasztikus bénulásként jelentkezik, és dystaxias kíséri. Egyéb tünetek az agy idegsejtjeitől függnek.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A diagnózis részeként az orvosok képalkotó módszereket használnak, például számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia tomográfia (MRT). Mindkettő lehetővé teszi az érintett szövet pontos meghatározását és a sérülés mértékének felbecsülését. Sok esetben az előzetesen elvégzett neurológiai tesztek már szolgáltathatnak kezdeti információkat a betegség természetéről. Ezenkívül a kezelõ orvos az okától függõen tisztázza, hogy más szervek érintettek vagy veszélyeztetve vannak-e.

szövődmények

A Sturge Weber szindróma elősegíti a rendellenességeket az arc területén. Az érintettek súlyos esztétikai sérülésektől szenvednek, ami pszichológiai panaszokhoz vezet. Az alacsonyabbrendűségi komplexek gyakoriak a betegekben, és az önértékelés gyorsan csökken. A szenvedés szintje különösen magas fiatalkorban, mivel sok beteg zaklatás áldozata.

Ezenkívül a szindróma korlátozott érzékenységgel jár: zsibbadás, meghatározhatatlan fájdalom, valamint nem lokalizálható bizsergő és égő érzések súlyosbítják a szenvedést. Ezt még nehezebbé teszi a test különböző részein fellépő bénulás. A szürkehályog gyakran Sturge-Weber szindrómával összefüggésben alakul ki, és a szemlencse jelentősen elhomályosul.

A magas fényérzékenység azt is jelzi, hogy az embernek szürkehályogja van. Gyakran glaukóma fordul elő, amely növeli a szemnyomást annyira, hogy a beteg vak lehet. A szellemi fogyatékosság és a fejlődési késések szintén nem ritkák, bár nincs különbség abban, hogy Sturge-Weber szindrómát kezelik-e vagy sem. Vannak még érzelmi viselkedési rendellenességek és tanulási rendellenességek.

Ritkán lehetséges fizikai tevékenységeket külső segítség nélkül végezni, ami korlátozza a beteg függetlenségét és mozgékonyságát. A Sturge-Weber szindrómában a súlyos fejfájás gyakori, és tovább rontja az érintettek életminőségét. Az agyi erek rendellenesen fejlődnek ki, a súlyos rohamok és epilepsziák az egészségi állapotot rosszabbá teszik.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az érintett személynek feltétlenül konzultálnia kell Weber-szindrómával rendelkező orvossal. Ez egy súlyos állapot, amelyet orvosnak feltétlenül meg kell vizsgálnia és kezelnie kell. Minél előbb felismerik és kezelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. A legtöbb esetben az arc esztétikai sérülései vagy rendellenességei Weber-szindrómára utalnak. A betegség jelentősen megnövelheti a stroke kockázatát is. Agyvérzés esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni, vagy kórházba kell látogatni.

Hasonlóképpen, az érintett személy szellemi fogyatékosságai jelzik ezt a szindrómát, és az orvosnak meg kell vizsgálnia. Az arcon lévő daganatok gyakran a látótér meghibásodásához vagy nagyon súlyos fejfájáshoz vezetnek. Első és legfontosabb, hogy a háziorvos Weber-szindrómában szenved. A további vizsgálatot általában kórházban végzik. Mivel a szindróma súlyos pszichológiai zavarokhoz vagy depresszióhoz vezethet, minden esetben pszichológiai kezelést kell végezni. Ez a betegség csökkentheti az érintett személy várható élettartamát is.

Kezelés és terápia

Az első terápiás intézkedésként az orvosok azonnal biztosítják a beteg ellátását. A képalkotó teszt azt is megmutatja, hogy lehetséges-e intravénás trombolízis vagy más azonnali intézkedés. Egyes esetekben ez az eljárás lehetővé teszi az erek elzáródásának eltávolítását röviddel az ischaemiás stroke után, ezáltal megakadályozva a szövet további halálát.

Számos tényező befolyásolja ennek sikerét, és fennáll az intravénás trombolízis vérzésének kockázata. A katéterrel történő intraarteriális lízist (katéter beavatkozás) szintén mérlegelni lehet. Ha a Weber-szindróma oka nem eldugulott erek, hanem vérzés, akkor a műtéti beavatkozás olyan lehetőség, amely segít a szövet enyhítésében.

Egy ischaemiás stroke után az érintettek körülbelül 40% -a hal meg az első évben. Hosszú távon a betegek kiterjedt rehabilitáción vesznek részt, amely magában foglalja foglalkozási terápiát és fizioterápiát, beszédterápiát, (neuro-) pszichológiai és pszichiátriai kezeléseket. Ezen intézkedések célja a beteg függetlenségének és megmaradó képességeinek a lehető legnagyobb mértékben fenntartása.

Bizonyos esetekben a még érintetlen más területektől származó agysejtek átvehetik az elhalt sejtek feladatait, ha a terápia aktívan serkenti és ösztönzi őket. A hosszú távú kezelés magában foglalja a további stroke megelőzését is.

megelőzés

A Weber-szindróma megelőzése alapvetően megegyezik az általános stroke-megelőzéssel, mivel a legtöbb esetben ez az agykárosodás oka. Ebben az összefüggésben kritikus fontosságú más betegségek, például cukorbetegség, lipid-anyagcsere-rendellenességek, magas vérnyomás és mások kezelése.

Az életmód-tényezők, amelyeket mindenki befolyásolhat, az alkoholfogyasztás, a dohányzási szokások, az étrend és a testmozgás. A stressz elkerülése és a túlsúly is hozzájárulhat az stroke elkerüléséhez.

Utógondozás

A Weber-szindrómában az érintett személyeknek általában csak korlátozott és csak kevés közvetlen nyomon követési lehetősége van, így az érintett személyeknek nagyon korai konzultációra van szükségük a betegséggel kapcsolatban. Minél előbb orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ez egy veleszületett betegség, így nem gyógyítható teljes mértékben. Ezért az érintett személynek genetikai vizsgálatot és tanácsadást kell végeznie még akkor is, ha gyermeket akarnak, hogy megakadályozzák leszármazottaikban a Weber-szindróma megismétlődését. Általában különféle műtéti beavatkozásokra van szükség a tünetek megfelelő és tartós korlátozása érdekében.

Mindenesetre az érintett személynek pihennie kell és vigyáznia kell egy ilyen műtét után, amely során semmilyen fárasztó vagy stresszes tevékenységet nem szabad elvégezni. A betegségnél szintén nagyon fontos a család támogatása és gondozása. Ez megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat és a depressziót is. A szindróma további lefolyása nagyon függ a betegség pontos formájától, bár bizonyos esetekben az érintett személy várható élettartama csökken.

Ezt megteheted magad is

Weber-szindróma gyanúja esetén először orvoshoz kell fordulni. A ritka állapot súlyos agyi rendellenességek miatt fordul elő, ezért szükséges a gyors diagnosztizálás. A legjobb orvoshoz fordulni, amint az első tipikus tünetek megjelennek.

A diagnózis után a tünetektől függően egyéni terápiát lehet kidolgozni, amelyet az érintettek és hozzátartozóik támogathatnak. A fizioterápiát otthon független képzéssel lehet támogatni. Fontos az állóképességi sport és a nyújtás, a tünetektől függően a pontos mérés. Az edzési tervet a felelős gyógytornossal együtt kell elkészíteni.

A Weber-szindróma a szekunder betegségek széles skálájához vezethet. Például epilepsziás rohamok fordulhatnak elő. A rokonoknak és az érintett személynek meg kell tennie a szükséges intézkedéseket a zuhanás vagy sérülés kockázatának minimalizálására. A szövetkárosodás motoros rendellenességekhez is vezethet, amelyeket viszont kiterjedt fizioterápiával kezelnek. Az önsegítő intézkedéseket rendszeresen hozzá kell igazítani a betegség változó kimeneteléhez az egészségi állapot további javítása érdekében.