krioglobulinémia

A krioglobulinémia a vaszkuláris gyulladás (vaszkulitisz) csoportjába tartozó betegség. A legtöbb esetben a gyulladást krónikus hepatitis C okozza.

Mi a krioglobulinémia?

Az esetek 80% -ában a cryoglubulinaemiát krónikus hepatitis C okozza.
© Olga - stock.adobe.com

Ban,-ben krioglobulinémia vasculitis, azaz az erek gyulladása. Ezt a gyulladást az immunkomplexek vagy immunoglobulinok lerakódása váltja ki a kicsi erekben. Ezeket az immunglobulinokat krioglobulinoknak nevezzük. Hideg állapotban oldhatatlanok. Melegítés közben azonban oldódhatnak. A vegyes krioglobulinokat immunkomplexeknek is nevezik.

Három különböző típusú krioglobulin létezik:

• Az 1. típusú krioglobulinok általában monoklonális immunoglobulinok G (IgG) vagy monoklonális immunoglobulinok M (IgM).

• A 2. típusú krioglobulinok többnyire a monoklonális M immunglobulinok. Ez egy speciális IgG-darabhoz kötődik. Tehát itt vannak vegyes krioglobulinok.

• A 3. típusú krioglobulinok poliklonális M immunglobulinok. Más poliklonális immunoglobulinokkal együtt a 3. típusú krioglobulinok immunkomplexeket alkotnak.

okoz

Amikor hideg van, a krioglobulinok elveszítik az oldódási képességüket. Lerakódnak a kis erekbe, és ott gyulladást okoznak. A krioglobulinémia rendszerint olyan betegségek másodlagos betegsége, amelyekben szignifikánsan több immunoglobulin van, mint egészséges állapotban. Az esetek 80% -ában a cryoglubulinaemiát krónikus hepatitis C okozza.

Egyéb lehetséges kiváltó betegségek a Sjögren-szindróma, a borreliózis, a rheumatoid arthritis, a szubakut bakteriális endokarditisz, a szifilisz, a toxoplazmózis vagy a multiplex mieloma. Az Epstein-Barr vírussal, a Pfeiffer mirigy-lázának kórokozójával történő fertőzés krioglobulinémiát is eredményezhet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A gyulladás károsítja az érfalakat. Az érrendszernek ez a károsodása elsősorban a kezek, a lábak, az orr, a fül, az áll, a pénisz és a szemlencséknél jelentkezik. Itt jelenik meg a bőr vérzése, amelyet tapintható purpurának hívnak. Ezenkívül van akrocianózis vagy az akra nekrózisa. Az akrocianózis az akra kék színe.

Az acra azok a testrészek, amelyek a törzstől vannak a legtávolabb. A Raynaud-szindróma a krioglobulinémia tipikus megnyilvánulása. A betegséget Raynaud-kórnak is nevezik, és a sápadt ujjak rohamát jellemzik. Ez a sápadtság a gyulladt erek görcsös szűkítésének következménye. Ezen felül ízületi és izomfájdalmak fordulhatnak elő. A betegek panaszkodnak olyan neurológiai tünetekre is, mint például bizsergés vagy csapok és tűk.

A máj megnagyobbodását a betegek több mint felében észlelték. A lép is kibővíthető. A lép és a máj megnövekedése jellemző a Waldenström-kór vagy plazmacytoma által okozott krioglobulinémiára. Nyirokcsomó betegségek is előfordulhatnak. Egyes esetekben glomerulonephritis alakul ki.

Itt a vesetest meggyulladt. Ez vérhez (hematuria) és fehérjékhez (proteinuria) vezet a vizeletben. Súlyos formák esetén több szervi infarktus fordulhat elő. A veseinfarktus, a stroke, a szívroham vagy a mesenteriás infarktus akut életveszélyes.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Az anamnézis a cryoglobulinemia első indikációit nyújtja. Vannak bizonyítékok a krónikus hepatitis C-re. 37 Celsius fokos hőmérsékleten az ülepedési sebesség jelentősen megnő, de négy Celsius fok hőmérsékleten ez normális. A vérben keringő krioglobulinok az elektroforézis módszerével kimutathatók.

Az elektroforézis során a szérumfehérjéket elválasztják és az egyes frakcióikban bemutatják. Cryoglobulinemia esetén az γ-globulinok megnövekedett számban vannak a vérben. A diagnózist érrendszeri biopsziával lehet megerősíteni. Itt egy darab edényt távolítanak el. A gyulladás ezen érdarab alapján állapítható meg.

szövődmények

A krioglobulinémia általában károsítja az érfalakat. Főként bőrvérzés fordul elő, amely fájdalommal járhat. Ezenkívül a bőr kék színű is a betegség miatt, és duzzanat léphet fel az érintett területeken. Nem ritka, ha a test mozgáskorlátozása előfordul, ami a beteg mindennapi életét jelentősen megnehezítheti.

Az izmok és az ízületek fájdalma szintén ritka krioglobulinémiában, és jelentősen csökkentheti a beteg életminőségét. A betegség a májat is növeli. A legrosszabb esetben a májbetegségek a beteg halálához vezethetnek. Nem ritka, hogy a betegség a szívet is érinti, így a szívroham továbbra is előfordulhat.

A veseinfarktus krioglobulinémiában nem zárható ki. A krioglobulinémia jelentősen csökkenti és korlátozza a beteg várható élettartamát. A betegség kezelésére gyógyszerek segítségével kerül sor. Nincsenek komplikációk. A tünetek ibuprofen segítségével kezelhetők. Általános szabály, hogy egyetemesen nem lehet előre jelezni, hogy csökken a várható élettartam.

Mikor kell orvoshoz menni?

A bőr elszíneződése a test különböző részein aggodalomra ad okot. Ha a kék elszíneződés ismétlődik, vagy ha a elszíneződés növekszik, orvoshoz kell fordulni a tünetek tisztázása érdekében. Különösen a kéz, a láb, a fül, az orr és az álla van veszélyben. A bőr rendellenességeinek okát orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Egyes esetekben a kék elszíneződés a nemi szervek területén fordul elő. Ezért, ha a pénisz vagy a vulva megváltozik, orvos látogatására is szükség van.

Ha az ujjak hirtelen elsápadnak, amit nem lehet megmagyarázni, az orvost értesíteni kell a megfigyelésekről. Orvosra van szükség, ha szenzoros rendellenességek vannak a bőrön, bizsergő érzés vagy zsibbadás. Forduljon orvosához, ha ízületi fájdalmak vagy izomzavarok jelentkeznek. Ez különösen igaz, ha nem történt fizikai túlzott túlélés vagy intenzív sporttevékenység. Orvoshoz kell fordulni, ha szoros érzés van a felső testben, keringési problémák vagy rendellenes szívritmus.

Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, életveszélyes állapot alakulhat ki. Ezért az első tüneteknél orvoshoz kell fordulnia. Funkcionális elégtelenség vagy eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni. Ezen felül elsősegély-nyújtási intézkedéseket kell hozni az érintett személy túlélésének biztosítása érdekében.

Terápia és kezelés

A terápia alapja az alapbetegség kezelése. Krónikus hepatitis C esetén ez nem könnyű feladat. Az érintettek legalább hat hónapon keresztül kapnak interferon-α és antivirális szer ribavirin kombinációját. Nagy vírusterhelés és különféle altípusokkal való fertőzés esetén azonban a kezelés csak rosszul működik. Összességében a siker aránya 50 százalék.

Az alapbetegség kezelésén túl a kortikoszteroidok nagy dózisát is alkalmazzák. Kemoterápiás gyógyszereket és interferonokat is alkalmaznak. A szokásos adag ciklofoszfamid, prednizolon és ibuprofen áll. Az ibuprofent csak tüneti kezelésre használják.

Itt megtalálja gyógyszereit

➔ Sebkezelő és sérülések kezelésére szolgáló gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

A krioglobulinémia prognózisa az alapbetegségtől függ. A sértő betegség kezelési lehetősége kulcsfontosságú a betegség további lefolyása és a gyógyulás szempontjából. Ezen túlmenően különösen fontos, hogy a jelenlegi betegség krónikus jellegű-e. Például, ha a személy hepatitis C-ben szenved, a kezelési terv és a gyógyulás esélye különösen nehéz és hosszú. A tünetektől való mentesség valószínűsége a diagnosztizált eseteknek csak körülbelül a fele. Ezen felül mellékhatások és kockázatok fordulhatnak elő a kezelt kezelés során.

Orvosi és orvosi kezelés nélkül az érintett személyek előrejelzése rendkívül romlik. Másodlagos betegségek is előfordulhatnak, és fennáll a súlyos szövődmények kockázata is. Veseinfarktust diagnosztizáltak néhány betegnél. Ez potenciálisan életveszélyes lehet az érintett személy számára, és egészséges életkárosodáshoz vezethet, ha az intenzív orvosi ellátás sikeres. Ezen túlmenően ezekben a betegekben az átlagos élettartam összességében csökkent.

Ha a kezelőorvosnak sikerül gyógyítania az alapbetegséget, akkor a krioglobulinémia tünetei fokozatosan önmagukban megszűnnek. Az elért gyógyulás ellenére az élet során visszaesés fordulhat elő. A szervezet nem fejti ki immunitását a betegséget okozó baktériumokkal szemben. Ezért különleges óvintézkedéseket kell tenni a tünetekkel szembeni hosszú távú mentesség fenntartása érdekében.

megelőzés

A krioglobulinémiát főszabály szerint csak az alapbetegség megelőzésével lehet megelőzni. A hepatitis C a krioglobulinémia kialakulásának egyik fő kockázati tényezője. A hepatitis C vírus által okozott májgyulladás nagyon magas krónikus arányt mutat, és májkárosodást is okozhat. A betegség a vér útján terjed. Védőoltás még nem lehetséges. Az intravénás gyógyszerfogyasztás növeli a fertőzés kockázatát.

A hepatitis C terjedhet a tetoválás vagy a piercing stúdiók szennyezett műszerein is. A szexuális átvitel meglehetősen ritka. A hepatitis C és ezáltal a krioglobulinémia megelőzése érdekében a tetoválás és a piercing stúdiókat alaposan meg kell vizsgálni a tényleges piercing időpontja előtt. A higiénés munkának természetesnek kell lennie.

A drogfüggőknek nem szabad megosztaniuk a fecskendőket más felhasználókkal, hanem mindig steril eldobható fecskendőket kell használniuk. Az átvitel alacsony kockázata ellenére más nemi úton terjedő betegségek esetén csak védett közösülést kell gyakorolni. Ismert betegségek esetén, amelyek az immunoglobulinok megnövekedett termelésével járnak, az érintett személyeknek vigyázniuk kell a tünetekre, például hideg és sápadt kezek vagy vérzés.

Az érrendszeri gyulladás gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A korai kezelés javítja a prognózist és megakadályozza az olyan állandó károsodásokat, mint a neuropathia és az izomfájdalom.

Utógondozás

A legtöbb esetben a krioglobulinémia utánkövetési lehetőségei szigorúan korlátozottak, és bizonyos esetekben az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre. A betegség további lefolyása nagymértékben függ az érintett személy állapotától és a diagnózis időpontjától, tehát általános előrejelzés nem tehető róla.

A betegség korai diagnosztizálása azonban általában mindig pozitív hatással van a krioglobulinémia további lefolyására, így az érintett személynek ideális esetben az első tünetek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulnia. Általános szabály, hogy nem gyógyulhat önállóan. Az érintett személyek különféle gyógyszereket szednek.

Ezeket általában hat hónapon keresztül kell bevenni, mindig ügyelve arra, hogy rendszeresen szedjék őket, és hogy az adagolás helyes-e. Ezenkívül az orvosnak rendszeres ellenőrzéseket és vizsgálatokat kell végeznie az érintett személy állapotának állandó ellenőrzése céljából. A krioglobulinémiát a legtöbb esetben viszonylag jól lehet legyőzni, így további nyomon követési intézkedésekre nincs szükség.

Ezt megteheted magad is

A krioglobulinémia esetén az önsegélynyújtás általában a tünetek orvosi kezelésének támogatására és a mindennapi élet megkönnyítésére korlátozódik. Először is tanácsos az életmód megváltoztatása. Mivel a krioglobulinémiát többnyire bakteriális betegségek okozzák, az immunrendszert meg kell erősíteni. Ezt úgy érik el, ha sokat edznek friss levegőn és egészségesen esznek. Ezen felül figyelmet kell fordítani a nyugodt éjszakai alvásra és a stressz elkerülésére.

Ha a tünetek olyan súlyos betegségen alapulnak, amelyet nem csak bakteriális kórokozó okozott, lehetséges a tüneti kísérő kezelés. Például a fájdalmat számos természetes gyógymód megkönnyítheti. A homeopátiából származó Belladonna D12 készítmények, valamint az arnica és az ördög karom a naturopathiából bizonyultak. Az olyan konzervatív intézkedések, mint a meleg párna, szintén segítik a helyi fájdalmakat.

A krioglobulinémia alapállapotától függően további intézkedéseket lehet tenni. Ezt azonban előzetesen orvosával kell megbeszélni, hogy elkerüljék a kellemetlenségeket és a súlyos szövődményeket.