Gilbert-Meulengracht-kór

Gilbert-Meulengracht-kór vagy Gilbert-szindróma egy anyagcsere-rendellenesség, amely fokozott vér bilirubinszintként nyilvánul meg. A rendellenesség genetikai jellegű, de nagyon ritkán tartós károsodást okoz.

Mi a Gilbert-Meulengracht betegsége?

A Meulengracht-betegség olyan hatás, amelyet a közvetett bilirubin fokozott koncentrációja a vérben jellemez. Ez különféle tüneteket, például a szem sárgulását okozza. Mivel a közvetett bilirubin csak vízben oldódik kevéssé, kötődik az albuminokhoz, amelyek szolubilizálóként működnek.

A Gilbert-Meulengracht-betegség anyagcsere-rendellenesség. A vér késleltetett biokémiai átalakulási folyamatainak okozza, és teljesen ártalmatlan. Különféle tünetek azonban kezelhetők.

okoz

A Meulengracht-betegséget az UDP-glükuronosil-transzferáz enzim csökkent aktivitása okozza. Ez az enzim felelős a zsírban oldódó anyagcseretermékek vízoldható végtermékekké történő átalakításáért.

Ha zavar van ebben a folyamatban, különféle anyagcseretermékeket és idegen anyagokat, például gyógyszereket nem lehet optimálisan előkészíteni a testből történő eltávolításra. Ez okozza az említett tünetek megjelenését. Különösen zavart a vörösvérsejt pigmen.

Ennek a hatásnak, amelyet elsősorban az UDP-glükuronosil-transzferáz enzim csökkent aktivitása vált ki, csak ritkán van külső oka. Az alacsony zsírtartalmú étrend azonban kiválthatja a kezelhető tüneteket. A böjt gyógyításai gyakran társulnak Gilbert-Meulengracht betegséggel is.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Gilbert-Meulengracht-kór általában teljesen ártalmatlan. Az esetek túlnyomó többségében nincs tünet. Csak bizonyos körülmények között figyelhető meg a szemgolyó fehér részeinek és nagyon ritka esetekben a bőrének sárga elszíneződése. A sárga színt a vérben megnövekedett bilirubinszint okozza, amelyet a bilirubin lebontásának lelassulása okoz.

Mivel a bilirubin edzés közben növekszik, az alkoholfogyasztás, az alacsony zsírtartalmú étrend vagy a hosszabb böjt idõtartama alatt, ezekben a körülmények között megnövekszik a sclera és a bőr elszínezõdés. Ezek általában a Gilbert-Meulengracht-betegség egyetlen tünetei. A májbetegségekkel összefüggésben a sárgasághoz hasonló viszketés itt nem jelentkezik.

A sárga elszíneződést azonban ritkán kísérhetik olyan jellegzetes tünetek, mint például fáradtság, hasi fájdalom émelygéssel, migrénszerű fejfájások, étvágytalanság és ingerlékenység. Ezek a tünetek azonban nem függenek a bilirubin koncentráció szintjétől. A Gilbert-Meulengracht-betegség másik jellemzője, hogy általában csak fiatal férfiakat ér ki pubertás után.

A Gilbert-Meulengracht-betegségnek nincs betegségértéke. Nincsenek komplikációk. A szem és a bőr elszíneződése az élet során egyre ritkábban fordul elő, amíg az életkorral gyakran teljesen eltűnik. Ritka esetekben azonban a kísérő tünetek káros hatással vannak az életminőségre. A szem és a bőr elsárgulása aggasztó hatással lehet az érintett személyekre is, amíg nem értesülnek a betegség ártalmatlanságáról.

Diagnózis és természetesen

A Gilbert-Meulengracht-kór egyértelműen diagnosztizálható. Ehhez az érintettel folytatott beszélgetésben meg kell határozni, hogy mely tünetek jelentkeznek. Ha kiderül, hogy fokozott émelygés van a sárga szemmel kapcsolatban, akkor legalább gyanú merül fel. Egyéb tünetek jelentkezhetnek a fertőzésekkel kapcsolatban. A szindrómát a máj tünetei, émelygés és rossz közérzet kísérheti. A tünetek súlyosbodnak, főleg böjt vagy stressz esetén.

Ezen túlmenően azonban a hatásnak nincs megemlítésre méltó tünet, és általában az érintett személyeknek nem okoznak egészségügyi problémákat. Ezért nehéz Meulengracht-betegséget külső vizsgálattal meghatározni. A vérvizsgálat viszont gyorsan információt nyújthat a szindrómáról. Különösen a bilirubin szint fontos. Ha csak ezeket az értékeket növelik, és az összes többi vérérték normális szinten van, akkor Gilber-Meulengracht-kór feltételezhető.

Noha a szindróma ártalmatlan, a diagnózis kritikus. Ily módon kizárhatók a súlyos májbetegségek. A hemolízis egyértelmű diagnózissal is kizárható. Ezért bizonyos esetekben az orvosok genetikai tesztet végeznek annak érdekében, hogy 100% -ban biztosak legyenek.

A Gilbert-szindróma kimenetele nem probléma. Az olyan tünetek, mint a sárga szem és az émelygés, néhány nap elteltével megszűnnek. A szindróma még hosszabb böjt esetén is ritkán vezet egészségügyi korlátozásokhoz. A Meulengracht-betegséget gyakran az érintettek egyáltalán nem veszik észre. Nem szabad alábecsülni a tüneteket. Ez súlyos májbetegség lehet, amelyet mindenképpen kezelni kell.

szövődmények

A legtöbb esetben a Gilbert-Meulengracht-betegség nem eredményez különösebb korlátozást vagy szövődményt. A legtöbb beteg egész életében a betegséggel él, és a várható élettartam nem csökken. Ezért a betegséget nem kell kezelni, ha nincs tünet.

Panaszok esetén azonban ezeket általában a beteg fáradtsága és kimerültsége fejezi ki. A Gilbert-Meulengracht-betegség jelentősen csökkenti az érintettek ellenálló képességét, és a mindennapi élet károsodhat. Néhány ember émelygést és sárga szemét is szenved. Ha a máj tünetei súlyosak, súlyos kellemetlenséget okozhat.

Gilbert-Meulengracht betegség szövődményei akkor fordulhatnak elő, ha az érintett személy éheztet, mivel a tünetek ebben az esetben súlyosbodnak. Általában Gilbert-Meulengracht-betegség nem igényel kezelést. A tünetek csak akkor csökkenthetők, ha a tünetek súlyosak. A betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát, és további komplikációk nincsenek.

Mikor kell orvoshoz menni?

A nem hemolitikus sárgaság, egy anyagcsere-rendellenesség, amelyet Gilbert-Meulengracht-kór néven ismert, már veleszületett. Az ezzel járó tüneteket viszonylag gyorsan észreveszik, mivel a sárgaság jeleivel társulnak. Az orvos első látogatása ezért általában az élet korai szakaszában történik, gyakran pubertás idején. Mivel nincs májkárosodás, általában elegendő az adaptált étrend. A genetikai hiba által okozott tünetek több tényezőtől függnek. Ezek többségét az érintett személy befolyásolhatja az étrend kiigazításával. E tekintetben, amikor Gilbert-Meulengracht-betegség fennáll, az érintetteknek a kezükben kell lenniük, hogy megfelelő életmód révén szinte tünetmentesek maradjanak.

Meg kell azonban jegyezni, hogy más betegségek vagy fájdalmak elleni bizonyos gyógyszerek súlyosbíthatják a Gilbert-Meulengracht-kór tüneteit.Ezért koleszterinszint-csökkentő készítmények, például szimvasztatin vagy atorvasztatin szedésekor ellenőrzés céljából orvoshoz kell fordulni. Ugyanez javasolt az ösztrogén alapú fogamzásgátlók, például a fogamzásgátló tabletták, vagy a széles körben alkalmazott, szabadon kapható, fájdalomcsillapítók, például paracetamol vagy ibuprofen használata esetén.

Ha a szemek sárgássá válnak, mindig orvoshoz kell fordulni. A sárgaságot vagy a májbetegséget ki kell zárni. A Gilbert-Meulengracht-betegség jelenléte csak az éhgyomri gyógymódoktól és bizonyos stimulánsoktól, például az alkoholtól vagy a nikotintól való tartózkodást követeli meg. Ezért az orvos látogatása általában nem szükséges.

Kezelés és terápia

A Meulengracht-betegség ártalmatlan anyagcsere-rendellenesség, ezért nem feltétlenül igényel kezelést. Lehetséges azonban a tünetek kijavítása és oktatás. Ez különösen akkor szükséges, ha az érintett személyeket nyugtalanítja a sárga szem vagy ismételt hányinger, és így csökkent életminőségük van.

Ezért van a kezelés legfontosabb pillére az érintett személlyel folytatott részletes megbeszélés. Ebben az egyedi tünetek megvitathatók és a magas bilirubin-értékekhez vezethetők.

A kezelés másik pillére az inkompatibilis gyógyszerek tesztelése. Egyes gyógyszerek, például a paracetamol súlyosbíthatják a tüneteket, ezért bizonyos körülmények között abba kell hagyni.

Ezért elmondható, hogy a Meulengracht-kór általában nem okoz problémát. A legjobb esetben az érintettek bizonytalanságát az oktatás révén el kell szüntetni. Általában kérdéses, hogy a Meulengracht-kór egyáltalán betegség-e. A legfrissebb tanulmányok kimutatták, hogy a Gilber-szindróma megakadályozhatja a vastagbélrákot, az arteriosclerosis és a tüdőbetegségeket.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

A Gilbert-Meulengracht-kór előrejelzése a betegek számára nagyon jó. Az érintettek várható élettartama ugyanolyan magas, mint az érintettek élettartama. A bekövetkező esetek többségében a Gilbert-Meulengracht-betegség teljesen ártalmatlan. A betegség tünetei nagyon ritkán érintik az érintett személyeket. Mindamellett minél idősebb az érintett személy, annál ritkább és enyhébb a betegség tünetei. Számos esetben a tünetek még idős korban is teljesen eltűnnek.

Feltételezzük, hogy a betegség által érintett személyek mortalitása nem növekedett. Vannak olyan tanulmányok is, amelyek azt mutatják, hogy a betegség által okozott megnövekedett bilirubinszint megvédi bizonyos tüdőbetegségeket és így csökkenti az általános halálozást. Mindenekelőtt ez a krónikus obstruktív tüdőbetegségekkel és a rettegett tüdőrákkal szembeni védelmet érinti.

Ugyanakkor a kozmetikai probléma, amely a szem sárgás által sújtott személyeknél felmerülhet, gyakran nagyon nagy terhet jelent. A kívülállók gyakran nem tudják helyesen értelmezni a pénz színét, és gondolkodni a fertőző betegségekről. Ilyen esetekben orvoshoz kell fordulni, hogy megvitassák a lehetséges kezelési lehetőségeket. Általában azonban a Gilbert-Meulengracht-kór kezelésére nincs szükség.

megelőzés

A Gilbert-Meulengracht-betegségnek nincs betegségértéke, ezért nincs szüksége megelőző kezelésre. Ha el akarja kerülni a szem jellegzetes sárgulását, tanácsos a lehető legjobban kerülni a böjt és az alacsony zsírtartalmú étrend alkalmazását.

A bilirubin-értékeknek ezért normál szinten kell maradniuk. Ezenkívül fontos, hogy tájékoztassa magát a szindrómáról. Ha más embereket szenvednek a tünetek, akkor Gilbert-Meulengracht-betegséget okozzanak.

A gyógyszereket csak orvossal való konzultáció után szabad bevenni. A ártalmatlan tünetek ellenére átfogó diagnózist kell készíteni a sárga szemről. Nem ritka, hogy egy másik betegség is részt vesz.

Ezt megteheted magad is

A Gilbert-Meulengracht-betegség általában ártalmatlan. A kezelés nem lehetséges és nem is szükséges. Az érintett személyek számára azonban tanácsos többet megtudni a betegségről. Különösen az interneten található a betegség kezelésével és a tünetek elkerülésével kapcsolatos sok információ.

A Gilbert-Meulengracht-betegség csak közvetett egészségügyi kockázatot jelent, ha az érintett személyek bizonyos gyógyszereket szednek, és ezeket nehezebb lebontani a szervezetben. Néhány esetben ez enyhe mellékhatásokhoz vezethet. Az ilyen tünetek a leggyakoribbak rák- és HIV-gyógyszerek szedésekor. A tolerancia tisztázása érdekében tanácsos új gyógyszer szedése elõtt tanulmányozni a betegtájékoztatót. Általában véve az érintetteknek a lehető legnagyobb mértékben megkímélniük kell a májat. Ezért kerülje a nikotint és az alkoholt, amennyire csak lehetséges. Különösen fontos, hogy az érintettek ne fogyasszanak kábítószert.

Általában az egészséges, kiegyensúlyozott étrend ajánlott. A biztonság szempontjából javasoljuk, hogy csak kis adagokban, étkezési kiegészítőkkel, kémiai adalékanyagokkal ellátott ételeket, Ayurveda teákat, kínai gyógynövényeket és gyógynövény-kiegészítőket használjon. Az érintetteknek általában kerülniük kell az éhínséget. Alapvető fontosságú, hogy orvosával megvitassák a tervezett étkezéseket és a túlzott éhezési diétákat. Ezen túlmenően az érintett személyeknek javasoljuk, hogy kapjanak eleget.