Dejerine-Spiller szindróma

A Dejerine-Spiller szindróma Agytörzs szindróma, amely a medulla oblongata szindrómákhoz tartozik, és váltakozó bénulási tünetekkel jellemezhető. Az artériás elzáródás miatt a betegek nyelvi bénulást szenvednek, amelyet hemiplegia és szenzoros rendellenességek okoznak a test másik oldalán.

Mi a Dejerine-Spiller szindróma?

Mint minden agytörzs szindróma, a Dejerine-Spiller szindrómát az agytörzs területén fellépő sérülések okozzák. A medulla oblongata szindróma pontos lokalizációja a hosszúkás csontvelő.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

A medulla oblongata megfelel a hosszúkás medulla-nak, tehát az agy legbarátabb részének. A szerkezet az agytörzs egyik struktúrája, és a központi idegrendszer fontos része. A medulla oblongata teljes kudarca általában halálhoz vezet.

A szerkezet fontos reflexközpontokat és vegetatív funkciókat tartalmaz, például a légzési vagy a vérkeringési funkciókat. A reflexek, például a tüsszentés, hányás és nyelési reflexek a medulla oblongata területén is megtalálhatók. Az agytörzs a medulla oblongata mellett magában foglalja a középső agyat és a hídet. Az agytörzs szerkezetének részleges hibáit agytörzsi szindrómáknak nevezik.

Az agytörzs szindrómákat váltakozó tünetek jellemzik, és a károsodás helyétől függően váltakozó pontokra, váltakozó középső agyra és váltakozó medulla oblongata szindrómákra vannak osztva.

A Jackson-szindróma és a Vernet-szindróma mellett a Dejerine-Spiller-szindróma egy váltakozó medulla oblongata-szindrómának felel meg. A tíz klasszikus medulla oblongata szindróma közül a Dejerine-Spiller szindróma az egyik legsúlyosabb tünet, amelynek váltakozó bénulását a Spiller és Dejerine neurológusok először a 20. század elején írták le.

okoz

Mint minden agytörzs szindróma, a Dejerine-Spiller szindrómát az agytörzs területén fellépő sérülések okozzák. A medulla oblongata szindróma pontos lokalizációja a hosszúkás csontvelő. Különböző állapotok és betegség események az agy egyes részeinek sérüléseit eredményezhetik.

Dejerine-Spiller szindróma esetén az egyes tünetek elsődleges oka általában egy artériás obstrukció. Az artériák oxigénben gazdag vért hordoznak. Az emberi testben a vér olyan szállító közegnek felel meg, amely nemcsak a szöveteket ellátja létfontosságú oxigénnel, hanem tápanyagokkal és hírvivőkkel is. Az agyi artériák oxigént és tápanyagokat biztosítanak az agyhoz.

Ezen artériák elzáródása ischaemiahoz és tápanyaghiányhoz vezet az agyban. Ha a tápanyag- és oxigénellátás megszakad, a sejtek automatikusan elpusztulnak. Ez a sejthalál súlyos következményekkel jár, különösen az agy területén, és súlyos funkcionális károsodást okozhat.

A Dejerine-Spiller szindróma artériás elzáródási tünetei többnyire a gerinc elülső vagy gerinc artériájában vannak. Patofiziológiai szempontból van egy mediális medulla oblongata lézió, a nucleus nervi hypoglossi meghibásodása és a lemniscus medialis léziója. A bazális piramis traktus sérülése is előfordulhat.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Dejerine-Spiller-szindrómában szenvedő betegek számos tünet komplexumát mutatják. A szindrómát jellemzően a bénulás váltakozó tünetei jellemzik. Az agy bal oldala ismert, hogy irányítja a test jobb felét, és fordítva.

Ez azonban nem vonatkozik a koponya idegeire. Ha a koponya idegei megsérültek, akkor a meghibásodás nem a tényleges lézió másik oldalán, hanem ugyanazon az oldalon észlelhető. Dejerine-Spiller szindróma esetén a nyelv bénulása a sérülés ugyanazon oldalán jelentkezik.

A test másik oldalán hemiplegia mutatkozik. A legtöbb esetben többé-kevésbé súlyos szenzoros zavarok fordulnak elő a hemipleggia oldalán. A nyelv motoros meghibásodásai általában a kifejezés vagy a beszéd képességének korlátozásához vezetnek.

Ezenkívül a nyelv bénulása nyelési rendellenességekkel vagy más étkezési problémákkal járhat. A beteg hiányának súlyossága az okozó artériás elzáródás időtartamától, tehát az oxigénhiány időtartamától függ.

diagnózis

A neurológus klinikai tünetek és kiegészítő agyi képalkotás segítségével diagnosztizálja a Dejerine-Spiller szindrómát. A szeletképeken a hosszúkás medulla területén lézió látható, amelyek többé-kevésbé kifejezettek lehetnek. A differenciáldiagnózis szempontjából a szindrómát meg kell különböztetni a kapcsolódó medulla oblongata szindrómáktól.

Ezen túlmenően ki kell zárni az olyan okokat, mint a daganatok, valamint az autoimmun és bakteriális gyulladások a kudarc tüneteinek kezelésére. A Dejerine-Spiller szindrómában szenvedő betegek előrejelzése viszonylag gyenge. A teljes regeneráció sok esetben nem fordul elő.

szövődmények

A Dejerine-Spiller szindróma miatt különféle bénulás lép fel a betegben. Sok esetben a nyelvet elsősorban a bénulás érinti. Ez nyelvi rendellenességekhez és megértési problémákhoz vezet. A célzott kommunikáció gyakran nem lehetséges a beteg számára.

Más végtagok vagy testrészek is megbénulhatnak, ami súlyos érzékenységi és észlelési zavarokhoz vezethet. A betegnek nem lehet rendes mindennapi életét élnie. Ez a személy gyakran mások segítségétől függ, depressziótól és más pszichológiai panaszoktól szenved.

Nem ritka, hogy őket kizárják a társadalomból. A nyelv bénulása nyelési nehézségeket is okozhat, ami szintén alsúlyhoz vezethet. A szokásos táplálékfelvétel és a folyadékbevitel szintén nem lehetséges. A Dejerine-Spiller szindróma nem teljes mértékben kezelhető.

Ezért a tünetek korlátozottak, így a beteg képes enni és újra normálisan kifejezni magát. Ez a kezelés általában terápia formájában történik, és további panaszokhoz vagy szövődményekhez nem vezet. Sok esetben azonban nem lehetséges a Dejerine-Spiller szindróma teljes mértékű korlátozása, így a betegnek egész életében a korlátozásokkal kell élnie.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a Dejerine-Spiller szindróma önmagában nem gyógyul, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Általában a szindrómát sem közvetlenül a születés után diagnosztizálják, ezért a diagnózist minden esetben orvosnak kell elvégeznie. Ezt követően orvoshoz kell fordulni, ha a beteg időnként arcbénulásban szenved. Ez a bénulás nem állandó és befolyásolhatja például a nyelvet vagy az arc más izmait. Gyakran az arc csak az egyik oldala bénul.

Ha ez a bénulás gyakran előfordul, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Nyelési nehézség ezt a szindrómát is jelzi. Súlyos esetekben a szindróma eszméletvesztést is eredményezhet, ezért sürgősségi orvost kell hívni. Az első diagnózist háziorvos végezheti. A kezelés során azonban különféle terápiákat alkalmaznak, amelyek a panaszokat fedővé teszik. A beszédterápia nagyon hasznos a nyelv bénulása esetén is, és normalizálhatja a fejlődést, különösen gyermekeknél.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Okozati terápia nem áll rendelkezésre a medulla oblongata szindrómában szenvedő betegek esetében.A Dejerine-Spiller-szindrómában szenvedő betegek tisztán tüneti támogató kezelést kapnak, amely nem befolyásolja a tényleges okot. A legfontosabb terápiás intézkedések a fizioterápia és a foglalkozási terápia.

Az agy idegszövete nagyon speciális. Ezért a központi idegrendszer szövetének csak korlátozott regenerációs képessége van. Noha az agy sérült területei már nem képesek teljes mértékben működni, az agyi sérülések tüneteivel küzdő betegek az egyes esetekben végzett következetes edzés útján kompenzálhatják hiányukat.

Ezt a kompenzációt a funkciók átvitele révén a sérült agyi területekről az egészséges agyszövetekre lehet átvinni. Az érintett személyek hemiplegiatáját legalább célzott fizioterápiával lehet javítani azáltal, hogy az agy szomszédos területeit arra ösztönzik, hogy átvegyék a funkciókat az agy sérült területeiről.

Ha a regeneráció nem kielégítő, akkor a betegek megtanulják, hogyan kell kezelni a motoros elégtelenség tüneteit napi rendszerességgel. Például a foglalkozási terápia társaságában megismerik az olyan segédeszközöket, mint a sétálók, amelyek megkönnyítik a mindennapi életet.

Mivel a Dejerine-Spiller-szindrómában szenvedő betegek szintén nyelvi bénulást szenvednek, beszédterápiás foglalkozásokat is folytatnak a foglalkozási és fizioterápiás kezelés mellett. A logopédia különösen fontos a betegek kifejezőképességének helyreállítása és a tehetetlenség érzésének csökkentése érdekében.

Outlook és előrejelzés

Dejerine-Spiller szindróma esetén az érintettek életében jelentős korlátozásoknak vannak kitéve, amelyek jelentősen rontják az életminőséget. Ezért mindig függ a kezeléstől, mivel ez a betegség nem gyógyul meg önmagában, és a tünetek általában súlyosbodnak.

A betegek különféle motoros és kognitív rendellenességektől szenvednek, ezért mindennapi életük során más emberek segítségétől függnek. Vannak érzékenységi rendellenességek és beszédzavarok. Ezenkívül a nyelési nehézségek nehézségeket okozhatnak az étel és a folyadék bevételében. A Dejerine-Spiller-szindróma tüneteinek súlyossága erősen függ az oxigénellátás megszakadásától, így itt nem lehet előrejelzést tenni.

A terápia általában csak a Dejerine-Spiller szindróma tüneteit enyhítheti, de nem gyógyítja ki teljesen. Ezért a betegségnek nincs pozitív lefolyása. Az érintett személy életminőségét különféle fizioterápiás gyakorlatokkal ismét javítani lehet. Általában nem lehet megjósolni, hogy a Dejerine-Spiller szindróma negatív hatással lesz-e a beteg várható élettartamára.

megelőzés

A Dejerine-Spiller szindróma csak annyiban lehet megakadályozni, hogy az agyi artériák elzáródása megakadályozható legyen. A szindróma kapcsán a lehető legnagyobb mértékben ugyanazok a megelőző intézkedések alkalmazandók, mint stroke, keringési rendellenességek és kardiovaszkuláris rendellenességek esetén.

Utógondozás

Dejerine-Spiller szindróma esetén a nyomon követési intézkedések általában nagyon korlátozottak. Ebben az esetben az érintett személy először a gyors diagnosztizáláson múlik, majd ezt követő kezeléssel, így további komplikációk nem léphetnek fel. Ez megakadályozza a tünetek további romlását. Minél előbb felismerik és kezelik a Dejerine-Spiller-szindrómát, annál jobb a betegség további lefolyása.

A betegséget gyakran fizioterápiás kezeléssel kezelik. Az ilyen terápia számos gyakorlása a saját otthonában is elvégezhető, ami felgyorsíthatja a gyógyulást. A család és a barátok által érintett személy támogatása és szeretetteljes gondozása szintén pozitív hatással van a betegség lefolyására.

Sok beteg mindennapi életében ettől a támogatástól is függ, bár szükség lehet pszichológiai támogatásra. Nem ritka azonban, hogy a depresszió vagy további pszichológiai zavarok megelőzése érdekében szükség van szakmai pszichológiai segítségre. Bizonyos esetekben a Dejerine-Spiller szindróma csökkenti az érintett személy várható élettartamát, bár a betegség általános lefolyását nem lehet megjósolni.

Ezt megteheted magad is

A Dejerine-Spiller szindróma jelenleg nem okozati összefüggésben kezelhető. Legfeljebb a betegek önsegély-intézkedéseket hozhatnak a betegség tüneteinek enyhítésére vagy a mindennapi élet jobb megküzdésére.

Szinte mindig fizioterápiát írnak elő az érintettek számára. A betegeknek orvoshoz kell fordulniuk, aki korábban rendelkezik a betegséggel vagy egy nagyon hasonló tünetekkel járó rendellenességgel. A képzési tervnek foglalkozási terápiás elemeket is tartalmaznia kell.

Az egyik legfontosabb önsegítő intézkedés a betegek számára a képzési terv következetes végrehajtása és a rendszeres gyakorlás. A fizioterápiás intézkedések célja, hogy lelassítsák az izmok lebomlását a test megbénult területein, és ezáltal javítsák a motoros képességeket, vagy legalábbis fenntartsák azokat a lehető leghosszabb ideig. Az érzékszervi rendszer a megfelelő fizioterápiában is részesül.

A nyelvbénulás általában beszéd- és étkezési nehézségekkel jár. Ezekben az esetekben a betegeknek logoperattal is konzultálniuk kell. A artikuláció képessége jelentősen javítható a célzott beszéd gyakorlatokkal.

A nyelvbénulás általában jelentős hatással van a társadalmi interakcióra is. Különösen azok a betegek, akik alig beszélnek és nem tudnak enni a társaságban, gyorsan elszigetelten érezhetik magukat. Az önsegítő csoportba való belépés ellensúlyozhatja ezt a folyamatot. E csoportok közül sok online aktív. Súlyos mentális betegség esetén pszichológussal kell konzultálni.