Ez kifejezetten ritkán fordul elő Gorham-Stout szindróma a vázrendszer betegsége. A csont feloldódik, és vér és nyirokszövet váltja fel az érintett területen.
Mi a Gorham Stout-szindróma?
© stockshoppe - stock.adobe.com
A Gorham-Stout szindrómát is nevezik Eltűnő csontbetegség jelölték ki. Ez egy nagyon ritka betegség, amely befolyásolja az emberi csontrendszert. A csont lokálisan oldódik.
Helyette a vér és a nyirokok gyorsan növekednek és szaporodnak. Alapvetően ez megtörténhet a teljes vázrendszerben. A csont feloldódása súlyos megjelenésnek tekinthető. A betegséget elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél diagnosztizálják.
Még nem ismert, hogy megtalálható az idős emberekben. A Gorham-Stout szindróma kialakulásának nem nemspecifikus valószínűsége nincs. Mindkét nem nem azonos mértékben érintett. A csontvesztés szórványos előfordulása az érintettekben a Gorham-Stout-szindróma sajátosságainak tekinthető.
Ezen túlmenően a csontvesztés spontán módon végződhet. A Gorham-Stout szindrómát az orvosok először a múlt század közepén dokumentálták. A Gorham-Stout-szindrómát Whittington Gorham és Arthur Stout-nak nevezték el.
Az amerikai patológus és kollégája 1955-ben fedezte fel a ritka betegséget. A mai napig kevesebb mint 200 érintett beteg esetéről ismertek és dokumentáltak világszerte.
okoz
A ritka előfordulás és a betegek eddig alacsony száma azt jelenti, hogy a pontos okok továbbra is nagyrészt nem tisztázottak a kutatók és a tudósok körében. Kimutatták, hogy az interleukin-6 hírvivő anyag központi szerepet játszik a betegség során. Az interleukin-6 felelős a komplex gyulladásos reakció szabályozásáért a szervezetben.
Az interleukin-6 hatékonysága és funkcionalitása különösen fontos a test akut gyulladásos epizódjainál. Gorham-Stout szindrómában szenvedő betegekben azt találták, hogy az interleukin-6 nem teljesíti megfelelően a szabályozó funkciót. Ennek okai még nem ismertek. Ennek eredményeként a tudósok feltételezik, hogy fokozott osteoclast aktivitás vagy angiomatosis van.
Az oszteoklasztok olyan sejtek, amelyek a csontvelőből származnak, és amelyek feladata a szervezetben a csontszövet felszívódása. Az angiomatózis a vér és a nyirokok területén található daganatokra utal. Ezek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer gyengül.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pain fájdalomcsillapítókTünetek, betegségek és tünetek
A Gorham-Stout-szindrómában szenvedő emberek nyálkahártya-felhalmozódást mutatnak, más néven chylothorax-ot. Ez történik a mellkasüreg vagy az úgynevezett pleurális üreg területén. Amint egy mellkasi manifesztáció megtörténik a borda ketrec szintjén, tüdőszövődmények léphetnek fel.
Ide tartoznak a légzőszervi fertőzések, hörgőgörcsök, légzőszervi elégtelenség, pneumothorax, atelektázis, pneumonitis vagy pleurális effúzió. Az első tünetek olyan tünetek, mint az általános fájdalomérzés, duzzanat és törések. A Gorham-Stout szindróma kellemetlenséget okoz egy vagy több csont számára.
Ezek általában szomszédosak, és növelik a helyi fájdalmat. A panaszok általában a medence, a vállöv, a gerinc és a koponya területén fordulnak elő. Nagyon kevés olyan dokumentált eset van, ahol a végtagok érintettek.
Általában a beteg csontszövet teljesen eltűnik az érintett területeken, és helyébe vér és nyirok érkezik. A régió, amelyben a testben egykor szilárd csont volt, lágy, úgynevezett rostos ligandummá válik, amely kötőszövetből áll.
diagnózis
A Gorham-Stout szindróma diagnosztizálása klinikai jellegű. Számos egyéb állapotot ki kell zárni, mielőtt diagnosztizálható lenne. Ide tartoznak mindenekelőtt a fertőző betegségek, gyulladások, daganatok és endokrin betegségek.
Radiológiai vizsgálatokat végeznek, és szövetmintákat vesznek az érintett területektől. A kórszövettani vizsgálatok azt jelentik, hogy mikroszkopikusan a szövetet egyértelműen meg lehet határozni vérként és nyirokként.
Mivel számos különféle vizsgálat szükséges, a Gorham-Stout szindróma utódiagnosztika, és nem annyira kezdeti diagnózis. A betegség különlegessége, hogy a betegség progressziója és így a progresszió spontán módon bármikor befejeződhet, további jelek nélkül.
szövődmények
A Gorham-Stout szindróma elsősorban a mellkasban és a légutakban okoz diszkomfortot. A légzőrendszer viszonylag könnyen megfertőzhető, súlyos gyulladást és kellemetlenséget okozva. A legrosszabb esetben a beteg meghal egy ilyen fertőzésből. A fájdalom ezeken a területeken is növekszik, ami jelentősen csökkenti a beteg életminőségét.
A test bizonyos részei megduzzadhatnak és fájdalmat okozhatnak, ezáltal a fájdalom nyugalomban jelentkező fájdalom formájában is jelentkezik. Gyakran a pihenő fájdalom alvási rendellenességekhez és ingerlékenységhez vezet a betegben. Ezenkívül a Gorham-Stout szindróma károsítja a koponyát és a gerincét is.
A beteg általában hajlamos különféle betegségekre és fertőzésekre. A Gorham-Stout szindróma szintén nagyban növeli a daganatok kialakulásának kockázatát. A kezelés nem lehet okozati, ezért mindig függ az alapbetegségtől.
A betegnek sugárterhelésen kell átesnie, és szükség esetén gyógyszert kell szednie. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy a betegség korlátozható-e a kezeléssel. A legtöbb esetben azonban a várható élettartam csökken.
Mikor kell orvoshoz menni?
A Gorham-Stout-szindróma kezelése mindig szükséges. Ha nem áll rendelkezésre kezelés, a legrosszabb esetben az érintett személy meghalhat a betegségben. Az érintett személynek ezután orvoshoz kell fordulnia, ha légúti fertőzések vannak, és így különféle légzési nehézségek vannak.
A bőr kék elszíneződése szintén utalhat a szindrómára, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia. Sok beteg súlyos fájdalmat vagy duzzanatot tapasztal. Törések is előfordulhatnak. Általában a töréseket mindig orvosnak kell kezelnie, hogy elkerülje a csontok helytelen növekedését. Ez megakadályozza a további komplikációkat és panaszokat.
Általános szabály, hogy a Gorham stout-szindrómában szenvedőknek orvoshoz kell fordulniuk. Ezután a beteget egy specialistához irányíthatja, aki elvégzi a kezelést. Súlyos esetekben vagy baleset után azonban kórházban kell kezelni. Sürgősségi orvos is hívható.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
A betegség ritkasága és a dokumentált esetek rendkívül jól kezelhető száma miatt még nem találtak teljesen megfelelő és elismert kezelést. A kutatók és tudósok ezért egyénileg dolgoznak, és különböző megközelítéseket alkalmaznak. A közismert beavatkozások például a sugárterápia és a kemoterápia, valamint a különféle gyógyszerek beadása.
Ezeket önmagában vagy kombinációban adják be. Leginkább olyan készítményeket használnak, mint a D-vitamin, kalcium-glicerofoszfát vagy nátrium-fluorid. Biszfoszfonátokat is használnak. Ezek olyan kémiai anyagok, amelyeket kifejezetten a csontbetegségekhez fejlesztettek ki és célja, hogy megakadályozzák a csontok lebomlását.
Az α2b-interferont gyakran hordozóként adják be a betegnek. Ezek olyan sejtes antitestek, amelyeket a test termel a vírusos fertőzések szövetben történő terjedése ellen. Számos operatív beavatkozás már sikeresen megvalósult. Ha lehetséges, a nyirokfolyadékot eltávolítják, és a pleurát összekapcsolják a pleurával.
Az egyik dokumentált esetben egy olyan beteget, akinek a gerincét érintették, műtéti úton stabilizálták, és gerinctest fuzionálására került sor. Kombinált hátsó és elülső stabilizálást hajtottunk végre, az egész gerinc mentén, a fej hátsó részétől a mellkasi gerincig terjedve.
A későbbi szakaszban a betegség nem terjedt tovább. Mivel a betegség spontán módon többször is megállt az érintett betegekben, nehéz a megfelelő kezelési rend meghatározása.
Outlook és előrejelzés
Az egységes vagy kezelhető prognózis helyzete nem adható szilárdan a szindróma esetén. Alapvetően a Gorham-Stout szindróma esetén a betegség progressziója bármikor spontán megszakadhat. Többször is beszámoltak arról, hogy a betegség hirtelen és váratlan leállásra került a betegben, nem kellően érthető ok nélkül. A betegség stádiumától függetlenül ezért fennáll annak a lehetősége, hogy a tünetek nem növekednek, és a fokozatos csontvesztés önmagában megáll.
Nagyon sok esetben a kedvezőtlen tanfolyamot dokumentálják. Noha világszerte eddig nincs sok ilyen betegségben szenvedő beteg, a betegek többségében az átlagos élettartam jelentősen csökkent. Mivel a Gorham-Stout szindróma a légutakat érinti, súlyos panaszok és szövődmények fordulnak elő különösen ezen a területen. Ez a várható élettartam csökkenéséhez és így kedvezőtlen előrejelzéshez vezet.
A betegek kis száma miatt még nem sikerült meghatározni a betegség pontos okait, és nincs egységes kezelési terv minden beteg számára. Ez megnehezíti a betegség kezelését, és megnehezíti az optimális orvosi ellátás elérését. Ezenkívül a betegség progressziójának ismételt leállásának okait még nem sikerült tisztázni.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pain fájdalomcsillapítókmegelőzés
A megelőző intézkedések meghozatalának lehetősége nem ismert.
Utógondozás
A Gorham-Stout szindróma esetén a nyomonkövetési lehetőségek a legtöbb esetben nagyon korlátozottak. Az érintett személyek elsősorban a tünetek orvos általi közvetlen kezelésén múlik, bár a teljes gyógyulást nem mindig garantálhatjuk. A Gorham-Stout szindróma által érintett személy várható élettartama szintén korlátozható vagy csökkent.
A legtöbb esetben a kezelés kemoterápián vagy sugárterápián keresztül történik. Az érintettek gyakran a barátok és a család támogatásától függenek. A pszichológiai támogatás is nagyon fontos a tünetek enyhítése érdekében. A D-vitamin bevitel szintén hasznos lehet, és támogathatja a kezelést.
A betegnek gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen alkalmazzák a tünetek enyhítésére. A sebészi beavatkozás nem ritka Gorham-Stout szindróma esetén. Az érintett személyeknek mindig pihenniük kell egy ilyen műtét után, és gondoskodniuk kell testükről.
Ezért kerülni kell a túlzott fellépést vagy más stresszes tevékenységeket. Mivel a Gorham-Stout szindróma kezelése viszonylag hosszú, gyakran pszichológiai kezelésre van szükség, amelyben rokonok és barátok is részt vehetnek.
Ezt megteheted magad is
A Gorham-Stout szindrómát önsegély útján nem lehet kezelni, vagy ilyen módon támogatni lehet a kezelést. Az ilyen betegségben szenvedő betegek mindenképpen orvosi kezeléstől függnek, hogy elkerüljék a várható élettartamot.
Mivel a betegséget gyakran kemoterápiával kezelik, a betegek mindennapi életükben gyakran függnek a külső segítségtől. Ennek a segítségnek elsősorban a barátoktól vagy a saját családjától kell származnia, és enyhítheti az érintett személyt a mindennapi életben.
A fárasztó tevékenységeket és a szükségtelen stresszt minden áron el kell kerülni. A D-vitamin, a nátrium és a kalcium bevitele szintén pozitív hatással lehet a betegség lefolyására. Mindig forduljon orvoshoz, mivel ő határozza meg ezen kiegészítők mennyiségét.
Mivel a Gorham-Stout-szindróma gyakran pszichológiai panaszokhoz vezet, ezeket enyhíthetik érzékeny megbeszélések a saját családjával vagy más megbízható emberekkel.
A gyermekeket teljes körűen tájékoztatni kell a betegségről, hogy a további kérdések megválaszolatlan maradjanak. Ezenkívül más érintett személyekkel való kapcsolat pozitív hatással lehet a betegség lefolyására, és hozzájárulhat az információcseréhez, ami végül javíthatja az érintett személy életminőségét.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
