Eozinofil granulomatózis polyangiitisvel

Ban,-ben eozinofil granulomatózis poliangiitisvel granulomatous gyulladás következik be a kicsi erekben. A szövetet eozinofil granulociták végzik.

Mi az eosinofil granulomatózis a polyangiitisnél?

Az eozinofil granulomatózis és a poliangiitis tünetei több szakaszban jelentkeznek. Krónikus légzőszervi betegségek alakulnak ki az EGPA kezdetén.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

A korábbi időkben eozinofil granulomatózis poliangiitis (EGPA) is Churg-Strauss-szindróma (CSS) ismert. A patológusok Jakob Churg (1910-2005) és Lotte Strauss (1913-1985) szolgáltak névmásként. Jelenleg azonban ezt a betegséget eosinofil granulomatózisnak nevezik, melyben röviden poliangiitis vagy EGPA jelentkezik.

Az eozinofil granulomatózis a poliangiitissel (az erek gyulladása) ritka betegség, amely az ANCA-val társított vaszkulitidek (AAV) egyike. Az ANCA az anti-neutrofil citoplazmatikus ellenanyagok rövidítése. Az ANCA-val kapcsolatos vasculitis egy szisztémás betegség, amely szinte bármilyen szervet érinthet.

Az EGPA egyik jellemző tulajdonsága a tüdő bevonása, amely az asztma tünetein keresztül észlelhető. A polyangiitisztel járó eozinofil granulomatózis részeként kis és közepes méretű erek granulomatikus (granulátumképző) gyulladása fordul elő. A szövetet az eozinofilek (gyulladásos sejtek), a fehérvérsejtek részhalmaza beszűrik.

Az erek gyulladása ezért immunreakcióként jelentkezik. A nők kétszer annyira valószínűleg fejlesztenek ki EGPA-t, mint a férfiak. A legtöbb esetben a betegség 40-50 év között jelentkezik. Az incidencia évente egy-két új eset egymillió lakosra számítva.

okoz

Még mindig ismeretlen, hogy mi okozza az eozinofil granulomatózist poliangiitiszben. Különböző orvosok azt gyanítják, hogy ezt a test saját védelmi rendszerének hibás működése okozza. Úgy tűnik, hogy az allergiás hajlam különös szerepet játszik.

Az EGPA különösen gyakori azokban az emberekben, akik hörgőasztmában vagy más allergiában szenvednek. Ezen túlmenően bizonyos gyógyszerek, például a montelukaszt használatát tekintik a Churg-Strauss-szindróma kialakulásának kockázati tényezőjének. Meglepő tény az, hogy az erek károsodását IgE ellenanyagok okozzák. Ezenkívül a betegség mindig a légutakban kezdődik, ami immunkomplex betegségre utal.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az eozinofil granulomatózis és a poliangiitis tünetei több szakaszban jelentkeznek. Krónikus légzőszervi betegségek alakulnak ki az EGPA kezdetén. Ez lehet asztma, allergiás orrfolyás (rhinitis) vagy sinus fertőzés (sinusitis).

Míg az orrban erodált orrkeretek vannak, polipok fordulnak elő a melléküregekben. A hörgőasztma később is előfordul. Az EGPA második szakaszában vér és szövetek eosinofília zajlik. A tényleges szisztémás betegség csak akkor jelentkezik, ha a vasculitis a kis erekben fordul elő.

A legtöbb esetben extravaszkuláris granulómákkal vagy hipereozinofíliával járnak. Még nem sikerült tisztázni, hogy mely tényezők okozzák a betegség különböző fázisát. Mivel eozinofil granulomatózis és poliangiitis minden szervben előfordulhat, a gyomor-bél traktus is érintett.

Ez észrevehető kólikszerű tünetekkel, hasmenéssel, émelygéssel és hányással. Ezenkívül lehetséges a koszorúér vagy a szívizom gyulladása, ami szív elégtelenséghez vagy akár szívrohamhoz vezethet. Nem ritka az egyedi idegkárosodás észlelése, amelyet éles fájdalom, zsibbadás és bénulás kísér.

Ha a bőr érintett, akkor tűs méretű vérzéshez, fekélyhez vagy fekélyhez vezet. Egyéb lehetséges átmeneti tünetek a láz, az enyhe tüdőgyulladás, a fáradtság és a fogyás.

Diagnózis és természetesen

Az eozinofil granulomatózis első gyanúja a poliangiitisz esetén asztmás betegekben merül fel, amikor más tünetekkel, például idegkárosodással vagy szívproblémákkal szenvednek. A diagnózis biztosítása érdekében szövetmintákat vesznek a szívből, idegből vagy a bőr érintett területeiről.

A vasculitis a gyulladásos sejtek tipikus összetételével azonosítható. A vérvizsgálat megnövekedett eozinofil granulocita-értékeket mutat, ami tipikus megállapítás. Egy másik indikáció az IgE antitestek felhalmozódása. Ezek a betegek mintegy 40% -ánál fordulnak elő.

A képalkotó módszerek, például a röntgenvizsgálat, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmazhatók a paranasalis sinusokban, a tüdőben vagy a szívben nem látható betegség fókuszok diagnosztizálására. Az EGPA-betegek várható élettartama az utóbbi években jelentősen javult az immunszuppresszív kezelések révén.

A visszaesések azonban gyakoriak, ezért szigorú ellenőrzésre van szükség. Az optimális kezelés mellett az ötéves túlélési arány több mint 80 százalék. Néhány beteg azonban szívrohamban vagy szívelégtelenségben hal meg.

szövődmények

A betegség általában tüneteket és szövődményeket okoz a légutakban. A beteg orr- és melléküregekben is gyulladást szenvedhet, amely bonyolítja a mindennapi életet és csökkenti az életminőséget. A polipok is gyakran alakulnak ki, amelyek megnehezítik a légzést.

A csökkent oxigénellátás miatt már nem végezhetők fárasztó tevékenységek, és az érintett személy elveszíti eszméletét. A szív és a gyomor-bélrendszer szintén befolyásolja, ami szívelégtelenséghez vezethet. A legrosszabb esetben ez szívrohamhoz és végül halálhoz vezethet. Az általános betegségérzés lázhoz és étvágycsökkenéshez is vezet, ami fogyáshoz vezethet. Sok esetben tüdőgyulladás is előfordul.

A kezelés általában okozati jellegű, antibiotikumok segítségével, és néhány nap után sikeres. A következményes károsodások és egyéb szövődmények elkerülése érdekében azonban szükség van a korai kezelésre. Nincs csökkentett élettartam. Komplikációk akkor fordulhatnak elő, ha visszaesés fordul elő, és a beteg ismét megbetegszik a betegséggel.

Mikor kell orvoshoz menni?

Légzési rendellenességek esetén orvosi vizsgálatot kell kezdeményezni. Ha légzési szünetet, légszomjat vagy légzési megszakítást tapasztal, akkor aggódni kell. Orvosi látogatás szükséges, mivel a szervezet folyamatos oxigénellátása hiánya életveszélyes állapotot fenyeget. Szervi elégtelenség fordulhat elő, amely helyrehozhatatlan és egész életen át tartó károsodásokkal jár.

Ha alvási zavarok jelentkeznek egyidejű légszomjjal, a lehető leghamarabb orvosra van szükség. Magas vérnyomás, szívritmusproblémák, szívdobogás, koncentráció-zavarok vagy figyelemhiány esetén orvoshoz kell fordulni. A sinus panaszokat meg kell vizsgálni és kezelni kell, amint azok több napig fennállnak vagy intenzitásuk növekszik.

Ha tünetei vannak a gyomorban vagy a bélben, orvos látogatásra van szükség. Ha hányinger, hányás vagy hasmenés tünetei jelentkeznek ismételten, orvoshoz kell fordulni. Fájdalom, görcsök vagy bénulás esetén a testben a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.

Súlyos esetekben, ha nem kezelik, kómás állapot fenyeget. A végtagok zsibbadása szokatlannak tekinthető, és orvosi szempontból is értékelni kell. Ha fekélyek képződnek, duzzanat vagy általános betegségérzés jelentkezik, orvos látogatásra van szükség. Nemkívánatos fogyás, tartós kimerültség vagy fizikai gyengeség esetén orvosi vizsgálatot kell kezdeményezni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az eozinofil granulomatózis korai szakaszában, poliangiitis esetén, a betegnek antibiotikumokat, például trimetoprimot vagy szulfametoxazolot kapnak. Ezenkívül a gyulladásgátló kortikoszteroidokat alacsony dózisban adják be, amelyek javulást eredményeznek az összes beteg kétharmadában.

A fejlett stádiumban a betegek immunszuppresszánsokat kapnak a kortikoszteroidok mellett. Ha a betegség súlyos, a kortikoszteroid sokk kezelését ígéretesnek tekintik. Néhány napon belül nagy dózisú kortikoszteroidokat kell infúzió formájában beadni. Az immunoglobulinok akkor is használhatók, ha ez a kezelés nem eredményes.

Ha a gyulladást meg lehet szüntetni a gyógyszer beadásával, akkor a kortizon adagját fokozatosan csökkentik a lehető legalacsonyabb adagra. Ilyen módon az EGPA a legtöbb betegnél tartósan elnyomható.

Outlook és előrejelzés

A polyangiitis - e korábban Churg-Strauss-szindrómának is nevezett - eozinofil granulomatózis előrejelzése drámaian változik. A prognózis rosszabb, annál több szervet érint a betegség. A probléma az, hogy ez a betegség gyakorlatilag mindenkit érinthet, főleg az élet közepén.

A betegséget a gyulladt erek írják le. Csak a kis- és közepes méretű hajókat érinti, de sok ilyen van. A szervekhez vezetnek, és vért és tápanyagokat szolgáltatnak nekik. Ha olyan létfontosságú szerveket, mint például a szív és az agy, a vesék vagy az idegek, eozinofil granulomatózis és polyangiitis befolyásolja, nehézségekbe ütközik.

Kezelés nélkül nagyon rossz a prognózis. Gyógyulással gyakran javul, de csak nehéz gyógyszerekkel. Gyakran használnak kortikoszteroidokat vagy immunszuppresszánsokat, mint például azatioprin, metotrexát vagy ciklofoszfamid.

Az eozinofil granulomatózis és a polyangiitis prognózisa azonban tovább romlik, ha ezeket a gyógyszereket hosszú ideig kell szedni. Az ilyen készítményeknek általában súlyos mellékhatásaik vannak. Ezek tovább gyengítik a már sérült szervezetet. Ha a gyógyszert lassan le lehet állítani, mert az állapot javul, akkor a prognózis is javulni fog.

Sajnos a tünetek gyakran visszatérnek. Ezek akkor súlyosabbak lehetnek a betegség első kitörésétől kezdve.

megelőzés

Nincsenek ismert megelőző intézkedések a polyangiitiszkel járó eozinofil granulomatózis ellen. Tehát a betegség okait még nem lehetett meghatározni.

Utógondozás

Általános szabály, hogy a betegségben szenvedők számára nem állnak rendelkezésre speciális vagy közvetlen intézkedések és lehetőségek a nyomon követésre. A betegség korai diagnosztizálása és kimutatása elsődlegesen fontos, hogy elkerülhető legyen az egyéb betegségek kialakulása. Minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a továbblépés.

Ugyancsak nem lehetséges a gyógyulás önállóan, így az érintett személy határozottan orvosától függ. A tüneteket csak megfelelő orvosi kezeléssel lehet véglegesen enyhíteni. A betegséget általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. Az érintett személy a megfelelő adagolástól és a gyógyszer rendszeres bevitelétől is függ a tünetek enyhítése érdekében.

Ha valami nem világos vagy kérdése van, mindig orvoshoz kell fordulni. Fel kell hívni a kapcsolatot velük, ha vannak olyan nemkívánatos mellékhatások, amelyek negatív hatással vannak az érintett személy életminőségére. Sok esetben a betegség által érintett más emberekkel való kapcsolattartás is hasznos lehet, mivel nem ritka az információcsere. Az érintett személy várható élettartamát általában nem csökkenti ez a betegség.

Ezt megteheted magad is

Annak érdekében, hogy ne terheljék szükségtelenül a légutakat, kerülni kell a nikotin fogyasztását. Hasonlóképpen, nem szabad meglátogatni olyan szobát, ahol dohányzás vagy más szennyező anyag van a levegőben. A gyomor-bél traktus további irritációjának elkerülése érdekében nem szabad toxinokat, például alkoholt fogyasztani.

Ezen felül be kell tartani az egészséges táplálkozást és kerülni kell a fogyást. A megfelelő vitaminok és rost elősegítik a helyreállítási folyamatot, és megakadályozzák az alulellátást. A szénhidrátok, állati zsírok vagy olívaolaj bevitelét lehetőség szerint kerülni kell, mivel ezek megnehezítik az emésztés folyamatát. A testnek minden nap elegendő folyadékot kell adnia a kiszáradás megelőzésére.

A fáradtság és a kimerültség ellenére fontos, hogy a beteg rendszeresen távozzon a friss levegőben és elég aktív legyen. A jólét erősítése érdekében olyan tevékenységeket kell végrehajtani, amelyek elősegítik az élet örömét.

A közvetlen környezetből származó emberekkel történő cserék elősegítik a mindennapi élet kihívásainak való megbirkózást. A stressz csökkentése érdekében tanácsos, hogy a beteg használjon relaxációs technikákat, például jóga vagy meditáció. A testnek megfelelő hőellátásra van szüksége. Ezért nem javasoljuk huzat vagy túl vékony ruházat viselését.